Une jeune fille de 12 ans de Toronto reçoit un cœur artificiel total
De multiples chirurgies cardiaques et des expériences de mort imminente ont valu à Mariam Tannous, 12 ans, le surnom de Mariam Miracle, dit sa mère.
Et pour cause : il y a environ un an, ce préadolescent désormais épanoui est devenu la plus jeune personne au Canada, et l’une des plus petites au monde, à recevoir un appareil connu sous le nom de .
Ses médecins ont détaillé lundi leur dernière mesure pour lui sauver la vie lorsqu’une greffe précédente a commencé à échouer. C’est d’autant plus remarquable que de tels dispositifs ne sont conçus que pour les adultes – la machine tient à peine dans la poitrine de Mariam et après l’implantation, son chirurgien, le Dr Osami Honjo, dit qu’il a laissé la cavité ouverte pendant des jours parce qu’elle « était tout simplement trop grande pour la fermer correctement une façon. »
La mère de Mariam, Linda Antouan Adwar, se souvient de nombreux jours de larmes à prier pour le rétablissement de sa fille, et de la joie qu’elle a ressentie lorsqu’elle a appris que Mariam irait bien.
« C’est un miracle. C’est une fille forte. Elle aime la vie. Elle a besoin d’être en vie », déclare Antouan Adwar, décrivant une élève de 7e année dynamique et active qui aime nager, collectionner les poupées LOL et dessiner.
Mariam est née avec deux formes de cardiopathie congénitale : l’anomalie d’Ebstein a provoqué une fuite de valve et une cardiomyopathie a provoqué un ventricule droit mal formé.
Elle a subi une opération à cœur ouvert à l’âge de trois ans et une transplantation cardiaque à sept ans, mais une baisse constante à l’âge de 11 ans a abouti à un arrêt cardiaque en juin 2021.
Antouan Adwar se souvient du jour terrifiant où Mariam s’est soudainement effondrée chez elle. Son frère aîné a pratiqué la RCR pendant qu’ils attendaient une ambulance pour SickKids. Elle a été réanimée et stabilisée en soins intensifs mais les médecins ont reconnu que son cœur s’arrêtait.
Elle aurait besoin d’une deuxième greffe, mais aussi de temps pour reprendre des forces, de temps pour que sa réponse immunitaire se calme et de temps pour trouver un nouvel organe.
Son cardiologue, le Dr Aamir Jeewa, explique que cela a conduit l’équipe médicale au cœur artificiel total – un appareil qui peut essentiellement remplacer un cœur humain entier pendant une période de temps limitée. Ceci est différent d’autres appareils, qui sont conçus pour se connecter à un cœur existant pour faciliter sa fonction. Il n’a été utilisé que sur 58 patients au Canada jusqu’à présent.
La procédure consiste à retirer les deux principales chambres de pompage du cœur et à les remplacer par des pompes mécaniques fixées chirurgicalement, explique Jeewa, responsable du programme de fonction cardiaque à SickKids.
Les tubes partent des pompes, sortent de la poitrine et dans une grande console à roues qui fonctionne 24h/24 et 7j/7 à l’extérieur du corps.
Honjo raconte une procédure de 14 heures au cours de laquelle il a parcouru des cicatrices d’opérations précédentes et a dû placer Mariam sur un appareil de pontage cardiopulmonaire pendant quatre heures et demie.
Quand est venu le temps de la retirer du circuit de dérivation, Mariam a saigné abondamment et Honjo a passé « des heures et des heures » pour arrêter le saignement.
Ensuite, il était temps de fermer et la réalité de la rétro-ingénierie d’un appareil destiné à un adulte est apparue au premier plan, dit-il. La cavité a été recouverte d’un patch temporaire pendant cinq jours jusqu’à ce que le corps de Mariam puisse s’adapter à l’appareil et que sa tension artérielle se stabilise.
« Nous voulions vraiment fermer parce qu’évidemment, c’est du matériel qui se trouve dans un coffre, donc nous ne pouvons pas nous permettre d’avoir l’infection. Mais dans son cas, c’était tout simplement trop gros pour le fermer tout de suite », explique Honjo.
Après l’opération, Mariam est restée sous sédation sous ventilation mécanique pendant 16 jours. Pendant ce temps, du sang et du liquide se sont accumulés autour de l’appareil, nécessitant une autre opération.
« C’était vraiment, vraiment difficile », dit Honjo. « Mais d’une manière ou d’une autre, elle s’est finalement stabilisée. Je ne peux pas expliquer pourquoi. »
Un cœur pour Mariam est devenu disponible deux mois plus tard, ce qui a entraîné un autre défi : retirer l’appareil et connecter ce qui équivalait à son troisième implant cardiaque. Maintenant, il y avait plus de cicatrices sur le site, et le dispositif trop gros avait comprimé une veine systémique, dit Honjo.
Mais en tant que spécialiste de la chirurgie cardiaque congénitale complexe pour les nourrissons, Honjo était habituée aux opérations délicates et affirme que la procédure réelle n’était pas aussi difficile que les soins médicaux plus larges dont Mariam avait besoin pour survivre à tant d’interventions.
Comme la mère de Mariam, Honjo s’appuie sur des termes mystiques pour expliquer sa survie : « C’est magique. »
« Chirurgicalement, je n’étais pas vraiment nerveux. Mais évidemment, l’équipe dans son ensemble était assez incertaine si elle allait s’en sortir ou non », dit-il.
Mariam a des défis permanents et devra prendre des médicaments immunosuppresseurs tous les jours pour le reste de sa vie, dit Honjo, bien que les patients transplantés pédiatriques aient tendance à s’en sortir beaucoup mieux que les adultes.
Pourtant, les greffes ne sont pas un remède – elles ne peuvent que prolonger la vie, dit Jeewa, et il est fort probable que le cœur de Mariam échouera à un moment donné dans le futur.
Ce qui est important maintenant, c’est de s’assurer que Mariam puisse vivre la meilleure vie possible, dit-il. En plus de prendre régulièrement des médicaments et de consulter un cardiologue, elle devrait être capable de faire ce que font pratiquement la plupart des enfants.
« Nous voulons qu’ils aillent à l’école, soient actifs, jouent à des jeux, fassent toutes les choses normales qu’un enfant de 11 ou 12 ans devrait faire », dit Jeewa à propos des jeunes greffés.
Aujourd’hui, Antouan Adwar dit que Mariam est vraiment une enfant typique qui embrasse ses vacances scolaires d’été, et la famille est reconnaissante à toute l’équipe médicale qui l’a ramenée au bord de la mort.
Elle dit que Mariam nage quatre fois par semaine et adore jouer au soccer et au basketball avec son grand frère Jack. Et elle a poursuivi une passion pour l’art qui a commencé à SickKids, où elle dessinait des images de sa famille – entourée d’un cœur massif.
« Nous sommes si fiers de ce qui se passe. Nous sommes si fiers de Mariam », déclare Antouan Adwar.
« Elle a fait beaucoup et elle est forte. Elle a montré à tout le monde à quel point elle est forte. »
Ce rapport de La Presse canadienne a été publié pour la première fois le 18 juillet 2022.